TR | RU | KK | BE | EN |

Синдром Рея

синдром рея, что такое синдром рея
Синдро́м Ре́я, або синдро́м Рейє́, також го́стра печінко́ва енцефалопатія, бі́ла печінко́ва хворо́ба — рідкісний, але дуже небезпечний, часто загрожуючий життю гострий стан, що виникає у дітей та підлітків (частіше у віці 4-12 років) на тлі лікування лихоманки вірусного походження (грип, кір, вітряна віспа) препаратами, що містять ацетилсаліцилову кислоту, і характеризується швидко прогресуючою енцефалопатією (внаслідок набряку головного мозку) та розвитком жирової інфільтрації печінки. Синдром Рея супроводжується гіперамоніємією, підвищенням рівня АСТ, АЛТ у сироватці крові (більш ніж у 3 рази) при нормальному рівні білірубіну.

В основі синдрому Рея лежить генералізоване ушкодження мітохондрій внаслідок інгібування окисного фосфорилювання і порушення β-окислення жирних кислот.

Синдром вперше описаний австралійським патологом Дугласом Рейє (англ. Ralph Douglas Kenneth Reye) у 1963 році.

Зміст

  • 1 Клінічні прояви
  • 2 Прогноз
  • 3 Профілактика
  • 4 Лікування
  • 5 Джерела

Клінічні прояви

Через 5-6 днів після початку вірусного захворювання (при вітряній віспі — на 4-5 день після появи висипань) раптово розвиваються нудота і нестримне блювання, що супроводжується зміною психічного статусу (варіює від легкої загальмованості до глибокої коми та епізодів дезорієнтації, психомоторного збудження). В анамнезі — прийом ацетилсаліцилової кислоти або препаратів, що її містять, з метою зниження температури.

У дітей віком до 3-х років основними ознаками хвороби можуть бути порушення дихання, сонливість і судоми, а у дітей першого року життя відзначається напруження великого тім'ячка.

При відсутності адекватної терапії характерно стрімке погіршення стану хворого: швидкий розвиток коми, децеребраціонної і декортикаційної поз, судом, зупинки дихання. Збільшення печінки відзначається у 40% випадків, однак жовтяниця спостерігається рідко. Синдрому Рея властиве підвищення АСТ, АЛТ, аміаку в сироватці крові хворих.

Прогноз

Летальність у дітей при синдромі Рея становить 20-30%, але вона менш ніж 2% у дітей з легким перебігом захворювання і більше 80% — при глибокій комі. Прогноз залежить від тяжкості змін функцій головного мозку і швидкості їх прогресування; від того, наскільки високий внутрішньочерепний тиск, і від кількості аміаку в крові (високий вміст аміаку вказує на значне пригнічення функції печінки). Діти, які долають гостру фазу хвороби, зазвичай видужують повністю. Якщо виникали судоми, пізніше можуть з'являтися деякі ознаки пошкодження мозку, наприклад, затримка розумового розвитку, судомні розлади, посмикування м'язів або пошкодження периферичних нервів. Синдром Рея в рідкісних випадках може виникати у однієї дитини двічі.

Профілактика

Важливо дотримуватися обережності при призначенні ацетилсаліцилової кислоти при високій температурі у дітей віком до 12 років. У цій ситуації рекомендується замінювати ацетилсаліцилову кислоту парацетамолом або ібупрофеном.

Лікування

Ніяке лікування не може зупинити розвиток синдрому Рея. Рання діагностика та інтенсивна терапія, спрямована на підтримку життєвих функцій, в тому числі кровообігу і дихання. Внутрішньовенно вводять рідини, електроліти і глюкозу, а також вітамін К, який попереджає кровотечі. Щоб зменшити внутрішньочерепний тиск, призначають манітол, кортикостероїди (наприклад, дексаметазон) або гліцерин. Дихання дитини може підтримуватися апаратом штучної вентиляції легенів. У деяких випадках потрібне введення катетерів в артерії і вени, щоб контролювати вміст газів в крові та артеріальний тиск.

Джерела

синдром рея, что такое синдром рея


Синдром Рея Інформацію Про

Синдром Рея


  • user icon

    Синдром Рея beatiful post thanks!

    29.10.2014


Синдром Рея
Синдром Рея
Синдром Рея Ви переглядаєте суб єкт.
Синдром Рея що, Синдром Рея хто, Синдром Рея опис

There are excerpts from wikipedia on this article and video

Випадкові Статті

Кошелівська сільська рада (Хустський район)

Кошелівська сільська рада (Хустський район)

Сільській раді підпорядковані населені пункти: с. Кошельово с. Залом Зміст 1 Населені пункти...
Зертаський сільський округ

Зертаський сільський округ

Зерта́ський сільський округ каз Зертас ауылдық округі, рос Зертасский сельский округ — адм...
Метрика Фрідмана-Леметра-Робертсона-Вокера

Метрика Фрідмана-Леметра-Робертсона-Вокера

Метрика Фрідмана-Леметра-Робертсона-Вокера - метрика простору-часу, яка описує однорідний ізотропний...
Копалнік-Менештур

Копалнік-Менештур

Копалнік-Менештур (рум. Copalnic-Mănăștur) — село у повіті Марамуреш в Румунії. Адміністративни...