Sat . 20 Aug 2020

Агрессивный фиброматоз

Агрессивный фиброматоз является редким состоянием, отмеченным наличием десмоидных опухолей. Десмоидные опухоли могут возникать практически в любой части тела, и представляют собой опухоли, которые возникают из клеток, называемых фибробластами, которые обнаруживаются по всему организму и обеспечивают структурную поддержку, защиту жизненно важных органов. органы, и играют решающую роль в заживлении ран. Эти опухоли, как правило, возникают у женщин в возрасте около 30 лет, но могут возникать у любого человека в любом возрасте. Они могут быть относительно медленно растущими или злокачественными. Однако агрессивный фиброматоз локально агрессивен, когда они агрессивны они могут вызывать опасные для жизни проблемы или даже смерть, когда они сжимают жизненно важные органы, такие как кишечник, почки, легкие, кровеносные сосуды, нервы и т. д. Большинство случаев являются спорадическими, но некоторые из них связаны с семейным аденоматозным полипозом FAP Приблизительно у 10% людей с синдромом Гарднера , тип FAP с экстраколоническими признаками, имеет десмоидные опухоли1. Гистологически они напоминают фибросаркомы очень низкой степени, 2 но они очень локально агрессивны и имеют тенденцию рецидивировать даже после полной резекции. Существует тенденция к рецидивам в условиях предшествующей операции; в одном исследовании две трети пациентов с десмоидными опухолями имели в анамнезе перенесенные операции на брюшной полости3. Факторы риска развития десмоидной болезни у пациентов с FAP включают женский пол, 3'-мутацию APC, положительный семейный анамнез и историю предыдущего брюшного пресса. gery4
Содержание
1 Классификация
2 Лечение
3 Ссылки
4 Внешние ссылки
Classificationedit
Десмоидная опухоль
Десмоидный фиброматоз, H & E окраска Банальные фибробласты проникают в соседние ткань в пучках Митозы могут быть нечастыми
Опухолевые опухоли могут быть классифицированы как экстрабрюшная, брюшная стенка или интраабдоминальная, последняя чаще встречается у пациентов с FAP. Считается, что поражения могут развиваться в зависимости от уровня эстрогена или травма / операции
3 'APC мутация является наиболее значимым фактором риска развития внутрибрюшного десмоида среди пациентов с FAP5. Пациенты с FAP, которые до операции имеют десмоид брюшной стенки, имеют повышенный риск развития внутрибрюшного десмои d послеоперационные6
Десмоидные опухоли молочной железы встречаются редко. Хотя доброкачественные, они могут имитировать рак молочной железы при физикальном осмотре, маммографии и УЗИ молочной железы, а также могут быть локально инвазивными. Хотя они возникают спорадически, их также можно рассматривать как часть синдрома Гарднера Высокий индекс подозрений и протокол тщательного тройного обследования необходимы для выявления редких поражений, таких как десмоидная опухоль, которые могут маскироваться под рак молочной железы. Десмоидная опухоль молочной железы может представлять трудности в диагностике, особенно когда исследования визуализации не являются окончательными и предложить более зловещий диагноз7
Лечение может включать в себя наблюдение и ожидание, полное хирургическое удаление, лучевую терапию, антиэстрогены, такие как тамоксифен, НПВП, химиотерапия или микроволновая абляция. Пациенты с десмоидальными опухолями должны обследоваться несколькими пациентами. -дисциплинарная команда хирургов, медицинских онкологов, радиационных онкологов, генетиков и медсестер. Существует не лекарство от десмоидальной опухоли s и когда возможно, пациентов рекомендуется привлекать к участию в клинических испытаниях8. Биопсия всегда указывается в качестве определяющего метода для определения характера опухоли. Лечение этих поражений является сложным, основной проблемой является высокая частота рецидивов при заболевании, связанном с FAP. И наоборот, при внутрибрюшном фиброматозе без признаков FAP, хотя для локальных симптомов может потребоваться обширная операция, риск рецидива, по-видимому, ниже9. Широкая хирургическая резекция с четкими краями является наиболее широко практикуемой техникой с лучевой, химиотерапией или гормональной терапией. терапия, используемая для снижения риска рецидивов7. Текущие экспериментальные исследования проводятся с Gleevec Imatinib и Nexavar sorafenib для лечения десмоидных опухолей и демонстрируют многообещающие показатели успеха
Referencesedit
^ Nieuwenhuis MH, De Vos Tot Nederveen Cappel W, Botma A и др., Февраль 2008 г. «Десмоидные опухоли в голландской когорте пациентов с семейным аденоматозным полипозом» Clin Gastroentero l Hepatol 6 2: 215–9 PMID 18237870 doi: 101016 / jcgh200711011
^ "desmoid" в Медицинском словаре Дорленда
^ Lynch HT, Fitzgibbons R December 1996 "Хирургия, десмоидальные опухоли и семейный аденоматозный полипоз: история болезни и обзор литературы "Am J Gastroenterol 91 12: 2598–601 PMID 8946994
^ Синха А., Кларк С.К. 2010" Факторы риска, прогнозирующие возникновение десмоидов у пациентов с семейным аденоматозным полипозом: метаанализ "Колоректальный дис 13 13: без PMID 20528895 doi: 101111 / j1463-1318201002345x
^ Sinha A, Clark SK June 2010 «Факторы риска, прогнозирующие внутрибрюшные десмоиды при семейном аденоматозном полипозе: опыт одного центра» Tech Coloproctol 14 2: 141–6 PMID 20352275 doi: 101007 / s10151-010-0573-4
^ Синха А., Кларк С.К. 2010 «Хирургическая профилактика при семейном аденоматозном полипозе: делают ли уже существовавшие десмоиды вне вещества брюшной полости» Fam Cancer 9 3: 407–11 PMID 20428953 doi: 101007 / s10689-010-9342-9: ^ ab Rammohan A, Wood JJ 2012 "Desmoid опухоль молочной железы как проявление синдрома Гарднера "Int J Surg Case Rep 3 5: 139–142 PMC 3312056 PMID 22370045 doi: 101016 / jijscr201201004
^" Архивная копия "Архивировано из оригинала 2015-07-27 Получено 2015-08-04
^ Уилкинсон М.Дж., Фицджеральд Дж.Е., Томас Дж.М., Хейс А.Дж., Стросс Д.С. 2012 «Хирургическая резекция при неабиомальном аденоматозном полипозе, вызванном интраабдоминальным фиброматозом» BJS 99 5: 706–13 PMID 22359346 doi : 101002 / bjs8703
External linksedit
Агрессивный десмоидный фиброматоз: проблема для команды саркомы, Рэндалл Берт, доктор медицины, и Дэвид Вискочил, доктор медицины, доктор медицинских наук, http: // dtrforg / диагностика и лечение /
v
e
Расстройства мягких тканей / Ревматизм / Артропатия соединительной ткани M65 – M79, 725–728
Капсулярный сустав, Синовиопатия, Синовит / Теносиновит, Кальцинирующий тендинит, Стенозирование. Теносиновит
Триггерный палец
Синдром DeQuervain
Временный синовит
Ганглиозная киста
остеохондроматоз
Синовиальный остеохондроматоз
Синдром Плицы
вильонодулярный синовит
Гигантоклеточная опухоль сухожильных оболочек
Бурсопатия, Бурсит, Окранон, Препателлярный, Трохантерный, Субакромиальный, Ахиллес, Ретрокальканеальный. Сосудистая анестезия, подвздошная кость, синовиальная киста, киста Бейкера, кальцифицированный бурсит, некапсулярный сустав, лигаментопатия, слабость связок, гипермобильность, энтезопатия, энтезит
и общая тендинопатия
верхняя конечность
Адгезивный капсулит плеча
Синдром соударения
Разрыв ротаторной манжеты
Локоть гольфиста
Теннисный локоть
Нижняя конечность
Синдром подвздошной кости
Тининит надколенника, ахинитический тендинит, пяточная шпора, метатарзалгия, костная шпора, другое / общее: тендинит, тендиноз, несопряженный, фасциопатия, фасцит, подошвенный Нодульная, некротизирующая, эозинофильная, фиброматоз / контрактура, контрактура Дюпюитрена, подошвенный фиброматоз, агрессивный фиброматоз, подушечки сустава


Aggressive fibromatosis

Random Posts

Modern philosophy

Modern philosophy

Modern philosophy is a branch of philosophy that originated in Western Europe in the 17th century, a...
Tim Shadbolt

Tim Shadbolt

Timothy Richard "Tim" Shadbolt born 19 February 1947 is a New Zealand politician He is the Mayor of ...
HK Express

HK Express

Andrew Cowen Deputy CEO Website wwwhkexpresscom HK Express Traditional Chinese 香港快運航空...
List of shrinking cities in the United States

List of shrinking cities in the United States

The following municipalities in the United States have lost at least 20% of their population, from a...